¿Qué es ELA, la enfermedad de la que murió la pareja de la actriz Sandra Bullock?

¿En qué consiste esta enfermedad? La Nación revisó investigaciones nacionales e internacionales sobre el tema para dar una mirada más profunda hacia este mal neurodegenerativo que afecta la movilidad de forma progresiva. El neurólogo francés Jean-Martin Charcot descubrió este mal en 1869.

Aún no hay una explicación exacta de cómo se desarrolla; se cree que la condición está relacionada con la acción de sustancias inflamatorias u oxidantes en las células motoras. Afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 personas. La Asociación Mundial de Neurología indica que solo el 10% de casos es de origen genético, los restantes tienen causas desconocidas.

En una entrevista anterior, el neurólogo costarricense Alexánder Parajeles, señaló que la ELA da inicio cuando las neuronas o células nerviosas que controlan las funciones musculares comienzan a morir lentamente. Con esto, la persona pierde fuerza muscular y tiene movimientos involuntarios.

“Todas nuestras neuronas están programadas para vivir hasta cierto momento, pero en esta enfermedad el proceso se acelera para las neuronas relacionadas con el movimiento. Entonces se afectan, poco a poco, habilidades como sentarse, ponerse en pie, caminar, subir escaleras, mover manos o brazos, hablar, tragar e incluso respirar”, detalló el especialista.

Uno de los aspectos que caracterizan a esta enfermedad es que no en todas las personas se manifiesta igual, los síntomas dependerán de cuáles neuronas se afecten. Por esta razón, muchas veces las personas reciben otros diagnósticos (como cáncer o esclerosis múltiple), antes de llegar al correcto. Según la asociación ALS Internacional, la mayoría de las personas han llegado a saber lo que tienen luego de que se les descartara primero otras enfermedades.

En Costa Rica, un estudio realizado en 2016 determinó que los pacientes con ELA demoran, en promedio, dos años en recibir diagnóstico, pero hay casos en los que transcurrieron nueve años.

De acuerdo con la Asociación Internacional de ALS, aunque no existe un “cuadro típico” de una persona con este mal y no todas progresan de la misma forma y con la misma velocidad, sí hay algunas características que coinciden en muchos de los casos. En ellos, los primeros músculos en ver las consecuencias son los del cuello y el tórax, y ahí es cuando el individuo tiene sus primeras complicaciones: pierde fuerza para tragar, hablar, toser y su saliva se comienza a acumular. En muchas ocasiones, en este punto comienzan a requerir la asistencia de terapeutas respiratorios.

Después, se afectan, paulatinamente, los otros músculos, con lo que, poco a poco, se pierde la posibilidad de subir escaleras y correr. Luego les es imposible caminar y hasta mover sus extremidades.

Llega el momento en que los músculos del cuello ya no pueden sostener la cabeza y esta se cae. Esto provoca contracturas musculares, que hacen necesarios ejercicios especiales.

Enfermedad sin cura

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En este momento no existe cura para el ELA. Tampoco hay variedad de tratamientos específicos y las terapias van enfocadas principalmente en atender los síntomas. Los pacientes también reciben atención de terapia respiratoria, terapia física, enfermería y nutrición.

En promedio, quienes la padecen viven tres años posteriores a su diagnóstico, la mayoría mueren antes de cumplir los cinco años de recibir la noticia. Hay excepciones, como el astrofísico Hawking, quien falleció 55 años después. Sin embargo, son muy pocos quienes lo logran, y quienes lo hacen viven con serias discapacidades.

En Costa Rica, no hay estadísticas formales de cuántas personas tienen la enfermedad, pero la Caja Costarricense de Seguro Social (CCSS) trata a cerca de 70 pacientes en todas partes del país.

A nivel mundial es mucho lo que se desconoce de la enfermedad, por lo que de vez en cuando se realizan campañas para motivar la búsqueda de fondos para la investigación y hacer conciencia de que este padecimiento existe. Una de las más difundidas fue en 2014, cuando se hizo el ice bucket challenge, en el que las personas se grababan en video mientras recibían un cubetazo de agua con hielo. Sus creadores explicaron en aquel entonces que la sensación de espasmo y entumecimiento de los músculos, que se siente por unos minutos, luego de recibir un “baldazo de agua helada”, es el mismo que tienen, constantemente, y durante años, las personas con ELA.