¿Cómo es vivir con piel de mariposa?

Cumplir 28, en junio pasado, representó para ella romper, un año más, todas las expectativas médicas para una persona con su enfermedad: epidermólisis bullosa distrófica (EB).

Es la paciente con ese padecimiento que más años ha vivido en el país, hasta ahora. Después de ella, la que más lo ha hecho llegó a los 23 años, contó Diana, a quien no se le borra la sonrisa, a pesar de la seriedad de la información que está dando.

Diana sabe que conforme pasa el tiempo, su estado se complica. Es un logro sobrevivir, pero esto tiene su costo.

A ellos se les conoce como “niños con piel de mariposa”. Niños, porque la gran mayoría de quienes nacen con este trastorno hereditario solo viven unos pocos años. Con grandes costos, alcanzan la adolescencia y, difícilmente, llegan a la edad adulta.

Y se les dice “mariposa” porque su piel–tanto interna como externa– es tan delicada como el ala de este insecto. Hasta un abrazo es capaz de provocar profundas y dolorosas heridas con infecciones tan graves, que les pueden desencadenar la muerte.

Sí, Diana Ojeda tiene 28 años, camina, puede comer algunos alimentos blandos, revisa su tableta, chatea con amigos por WhatsApp y, cada vez que puede, cambia sus viajes al hospital por algún paseo alrededor de la campiña cercana a su casa, en La Trinidad de Moravia.

Mantener una rutina como esa, a su edad y con su enfermedad, es considerado un logro sin precedentes en Costa Rica.

Foto. Recientemente, y a través de la Fundación Debra de Costa Rica –que apoya a pacientes con EB y a sus familias–, Diana Ojeda conoció al fotógrafo estadounidense Levi Gershkowitz.

Los contactos de Gershkowitz como parte de su proyecto Living in the Light (Viviendo en la Luz, del cual es fundador), permitieron que una foto de Ojeda esté hoy en la galería del Centro de Enfermedades Huérfanas de la Universidad de Pensilvania, en Estados Unidos.

Gershkowitz recorre el mundo entero buscando historias como la de Diana, que tiene la peculariedad de haber sobrevivido tantos años con relativa independencia, a pesar de las complicaciones de su enfermedad.

Según explicó el fotógrafo a La Nación , el centro donde está la foto de Diana es único. Se enfoca en las llamadas enfermedades “raras”, por su poca frecuencia y características. Entre ellas, la distrofia muscular Duchenne, la distrofia muscular congénita y la anemia falciforme.

Un mal como la EB distrófica es tan poco común, que solo se han reportado dos personas con esta enfermedad por cada 100.000 nacimientos.

Según Judy Paskel, de la Fundación Debra de Costa Rica, desde que se creó esta agrupación en el año 2000, solo han conocido a cinco niños con la variedad distrófica de la EB.

Una falleció a los 8 años; otro, a los 20; una tercera, a los 23, y actualmente solo sobreviven Diana y una adolescente que cumplirá 15 en febrero del próximo año.

Paliativo. Cada día, Diana enfrenta un doloroso pulso con el avance natural de su enfermedad.

“Yo soy muy independiente aún. No me han amputado ni me han puesto sondas. Quienes llegan a los 20 años, normalmente sufren amputación de piernas o manos”, afirma con naturalidad.

Pero llegar hasta donde lo ha hecho, no es tan sencillo. Ella lo sabe. Evitar que la piel de sus piernas se pegue y parar en una silla de ruedas implica un doloroso ejercicio de estiramiento diario para evitar que se atrofien para siempre.

Su esófago ha sido expandido a la fuerza tres veces. Los cirujanos meten balones para despegar la piel interna y abrir un poco más de espacio al aire y a la comida.

Ni Diana ni los médicos quieren un cuarto procedimiento de estos porque saben el riesgo: hemorragia interna y la muerte. Diana ama la vida, a pesar de que sus 28 años no la han tratado bien: curaciones cada tres días; inyecciones de metadona en la poca piel que le queda en la espalda (tres cada ocho horas); y dolorosas úlceras sangrantes...

Nada de todo lo anterior la logra persuadir de abandonar esta dura batalla diaria. Diana va por los 29 y sueña con más.